突發咯血700mL險致命！久治不愈的潰瘍竟是幕后推手

來源 | 醫脈通呼吸頻道

一位20多歲的青年，反復口腔潰瘍、外陰潰瘍，卻突然出現大咯血，血壓驟降，血氧告急——CT肺動脈造影顯示雙肺多發囊狀動脈瘤，右心室還藏著血栓。這到底怎么回事？又能否將他從死亡線上拉回來？

急診室里的“血色警報”

夜幕降臨，急診科送來一位20多歲的男性患者。他已持續咳嗽、咳痰伴間歇低熱近3周，入院2天前患者開始咯血，當天病情急劇惡化。

追溯既往病史發現，患者長期反復發作口腔潰瘍和生殖器潰瘍，伴游走性關節痛史；無結核、慢性肺病病史，無長期抗凝藥物使用史。

入院初始查體：血壓90/60mmHg、心率 120 次 / 分，靜息狀態下血氧飽和度98%，雙肺可聞及散在濕啰音；即刻予以補液、經驗性廣譜抗生素對癥支持。然而， 入院3小時后患者突發大咯血，單次出血量約700mL，隨即出現低氧血癥和循環衰竭；緊急氣管插管建立氣道保護，機械通氣維持氧合，并輸注2單位懸浮紅細胞，持續去甲腎上腺素泵入維持循環。

影像“鐵證”：雙肺動脈瘤+右心室血栓

患者床旁胸片顯示雙肺門陰影增濃。實驗室檢查提示貧血（Hb 8.9 g/dL）、輕度白細胞增高；炎癥標志物顯著上升，C反應蛋白達119 mg/L，降鈣素原0.86 ng/mL，肝腎功能及凝血功能未見異常。

關鍵線索來自心臟和血管影像：

• 經胸超聲心動圖示：左室射血分數55%，右心室內見強回聲團塊，符合心腔內血栓。

• 肺動脈CTA則觸目驚心：雙肺多發性囊狀肺動脈瘤，右側降支最大者約3.0 cm×3.0 cm，左側降支約3.3 cm×2.5 cm并伴部分血栓形成；左肺動脈段支動脈瘤近乎完全閉塞；雙肺外周可見楔形和類圓形實變影，提示肺梗死、血管炎及肺泡出血。

• 氣管內吸痰培養未見病原體生長。

• 自身免疫抗體譜（ANCA、ANA）均為陰性，而HLA-B51檢測呈陽性——這為后續診斷埋下了關鍵伏筆。

診斷迷局：從感染到血管炎，最終鎖定貝赫切特病

面對雙肺肺動脈瘤、右心室血栓、反復口腔及生殖器潰瘍，鑒別診斷需在幾個方向展開：

• 感染性病因（結核、真菌性動脈瘤）：微生物學陰性，影像不典型，基本排除。

• ANCA相關性血管炎：血清學陰性，且影像以動脈瘤性擴張為主，而非毛細血管炎或狹窄性病變，也不支持。

鑒別診斷排除結核、真菌性感染性動脈瘤、ANCA 相關性血管炎，而復發性口腔及外陰潰瘍+ 炎癥性關節痛 + 肺動脈瘤 + 心內血栓，這一組合強烈指向血管型貝赫切特病，且符合休斯-斯托文綜合征的診斷標準。

休斯-斯托文綜合征以肺動脈瘤和血栓形成為特征，好發于年輕男性，目前學界普遍將其視為貝赫切特病的心血管變異型。HLA-B51陽性進一步支持該診斷，盡管它不是獨立的診斷指標，但在典型臨床表現背景下，顯著增強了診斷信心。

治療三部曲：免疫抑制→再咯血→介入栓塞

初始免疫抑制，初見成效

鑒于活動性血管炎，患者入住ICU后立即啟動大劑量靜脈糖皮質激素，同時聯合秋水仙堿0.5 mg bid。患者臨床癥狀改善，成功拔管脫機。

復發咯血，升級治療

然而好景不長，患者再次出現咯血，超聲復查示右心室血栓持續存在，提示全身血管炎未得到控制。風濕科會診后，為抑制全身血管炎癥活動，升級免疫抑制方案：每月靜脈環磷酰胺沖擊治療750mg/次，計劃6周期，聯合糖皮質激素持續使用。強化治療后患者癥狀逐步平穩，好轉出院。

再次咯血，最終選擇血管內栓塞

不幸的是，出院后患者再次因咯血入院，評估發現雙側肺動脈動脈瘤持續存在，單純藥物無法杜絕動脈瘤破裂出血風險，多學科團隊會診后決定實施血管內介入治療作為最終止血手段。

覆膜支架+封堵器，精準“拆彈”

采用Seldinger 技術穿刺右側股靜脈，置入6F血管鞘，透視引導下將導引導管送入主肺動脈，超選肺動脈造影精準定位兩處巨大囊狀動脈瘤：左肺葉間肺動脈瘤、右主肺動脈瘤。

• 左側病灶：植入覆膜支架，完整覆蓋動脈瘤段，將瘤體隔絕于肺循環之外。

• 右側病灶：于瘤頸處植入動脈導管未閉封堵器，完全閉塞瘤體供血通道。

術后復查肺動脈造影，患者雙側動脈瘤均成功隔絕，術中無即刻并發癥。介入術后調整維持方案：硫唑嘌呤50mg每日兩次聯合秋水仙堿長期口服，持續抑制基礎血管炎，從根源上減少血管壁炎性破壞、動脈瘤復發風險。隨訪6個月，患者無咯血復發，臨床狀態穩定。

結語

休斯-斯托文綜合征臨床罕見但致死風險極高，青年大咯血患者極易漏診。臨床遇到反復咯血伴黏膜潰瘍青年患者，需盡早完善肺動脈血管成像與自身免疫篩查，實現早識別、多學科聯合干預，降低動脈瘤破裂死亡風險。

參考文獻：

Bisaralli R, et al. Massive haemoptysis secondary to pulmonary artery aneurysms in Hughes-Stovin syndrome: a variant of Beh?et's disease managed with immunosuppression and endovascular embolisation. BMJ Case Rep. 2026;19(7):e273079. Published 2026 Jul 1.

責編｜Atai

封面圖來源｜視覺中國

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