科普｜了解兒童原發性腎病綜合征

小軍今年3歲，剛上幼兒園小班，媽媽覺得這幾天小軍好像長胖了，腿比以前粗了一圈，肚子也比以前大了，臉胖乎乎的，眼睛看起來有點腫。媽媽就帶著小軍來到兒童醫院，經過一輪的預檢，最后看了腎臟?？漆t生，醫生經過查體，發現小軍眼瞼浮腫，雙下肢凹陷性浮腫，結合血和尿的化驗結果，告訴媽媽小軍得了腎病綜合征，需要住院治療。媽媽聽了以后特別擔心，為什么會得這個病？是不是發現太晚了？治得好嗎？腎臟科醫生便耐心的解釋了起來。

一、 什么是兒童腎病綜合征

腎臟就像身體的“過濾器”，幫助我們把廢物和多余的東西排出體外，但是有時候，腎臟會出問題，讓一些好東西也跟著排出去。兒童腎病綜合征是由多種原因引起的腎小球濾過膜通透性增高導致大量蛋白尿的臨床癥候群，主要表現是大量蛋白尿，繼而低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度的水腫。腎病綜合征具有四大特征：①大量蛋白尿（24小時蛋白定量>50mg/kg）；②低蛋白血癥（血漿白蛋白5.7mmol/L）；④不同程度的水腫。從病因來講可以分為原發性、繼發性和先天性腎病綜合征。繼發性腎病既是病因明確的腎病，比如狼瘡性腎炎，紫癜性腎炎和乙肝腎病等；先天性腎病主要指出生后3個月內出現符合腎病綜合征的臨床表現，多由基因突變導致或繼發于宮內感染（先天梅毒，弓形蟲，風疹等）；原發性腎病是不明原因的腎病綜合征，兒童以此類腎病最為多見，多發生于2~6歲，且男孩多于女孩，平常講到的腎病綜合征往往是指這一類型，也是小軍的最為可能的腎病類型。還有一類腎病，相對比較少見，主要由于基因突變導致，這類腎病往往對激素和免疫抑制劑無效，所以臨床上對激素和免疫抑制劑無效的患兒，應該完善基因檢查。

二、 為什么會得腎病綜合征

原發性腎病綜合征病因未明，發病機制也不明確，可能跟免疫功能紊亂、感染有關。所以小軍媽媽也不要自責平時沒有照顧好小軍，平時的飲食和生活習慣對腎病綜合征的發病關系不是很大，不用糾結為什么會生這個病。

三、 如何診斷腎病綜合征

像小軍一樣，醫生會先體格檢查，如果出現眼瞼和雙下肢浮腫，嚴重的可以腹部膨隆出現腹水，會陰部水腫，醫生就會考慮到腎病的可能，如果尿檢有大量蛋白尿，血漿白蛋白水平很低，就是符合第一部分中腎病的四大特征，就可以診斷腎病綜合征。小軍現在3歲，先會排除有沒有系統性紅斑狼瘡，紫癜性腎炎和乙肝等疾病，小軍沒有這些病史，也沒有相關的疾病臨床表現，排除了這些繼發性的腎病，就可以診斷原發性腎病綜合征。

四、 腎病綜合征的治療

腎病綜合征的治療包括一般治療，對癥支持治療和原發病的治療。

1.一般治療

（1）休息：一般不需要嚴格限制活動，嚴重水腫者應適當休息，但應經常改變姿勢，防止血管栓塞并發癥。

(2)飲食:水腫兒童低鹽（0.1g/kg/d)飲食；嚴重水腫時適當限水；以高生物效價的優質動物蛋白為宜，如乳類、蛋、魚、瘦肉等優質蛋白質2g/kg/d。

2.對癥支持治療

（1)利尿劑的應用: 常用氫氯噻嗪或袢利尿劑口服以減輕水腫;對水腫明顯、血容量相對不足者，可先給白蛋白靜滴后靜推呋塞米；大量利尿時，必須注意預防低血容量休克和體位性低血壓。

（2)腎病兒童往往有高凝傾向，通常需要抗凝治療，如有低鈉低鈣等電解質紊亂，及時對癥補充，同時應補充維生素D(500~1000IU/d)。

（3）腎病患兒容易合并感染，應積極抗感染治療。

3.腎病原發病的治療

（1）糖皮質激素：糖皮質激素是治療原發性腎病最主要的藥物，潑尼松2mg/kg/d (最大劑量60mg/d)，分次給藥，足量激素治療至少4周；再逐漸緩慢減量，總療程3-6個月；所以不能一有好轉就停激素，需要按照醫囑逐漸減量，不然容易導致腎病復發。

（2）對于一些頻復發或者激素治療效果不好的，可能需要使用其它如他克莫司，霉酚酸酯等免疫抑制劑；最近還有利妥昔單抗治療難治性腎病，取得了很好的療效。

五、 腎病綜合征的預后

兒童腎病綜合征的預后相對比較好。兒童腎病綜合征的臨床病理表現大多是微小病變型，約有85%-90%患兒對激素敏感，但是減藥或者停藥也容易復發，復發的原因大多有感染，或者勞累。所以一定要長期堅持隨訪，堅持治療。有些孩子對激素耐藥，或者腎病頻發復發，要加免疫抑制劑，經過免疫抑制劑的治療，大部分孩子都可以緩解，而且一般很少影響腎功能。大約有1/3的患兒經過首次激素治療，可以完全治愈，以后不再復發。但有2/3的孩子會復發，但是孩子大多到了青春發育期以后，大部分就完全緩解。所以兒童腎病綜合征的預后是比較樂觀。

六、 腎病隨訪和注意事項

（1）長期激素使用的副作用，對機體代謝的影響：如肥胖，高血糖，高血壓；胃腸道病變，如消化性潰瘍；免疫抑制易伴發感染；對眼睛的影響如眼壓增高、白內障；生長停滯，骨質疏松等。

（2）激素副作用是可防可控的，患兒要規范隨訪，以便能早期發現問題并及時處理，定期眼科隨訪監測眼壓；腎臟專科醫生隨訪監測血糖血壓，生長情況，骨密度等等。

（3）腎病綜合征是慢性疾病，需要長期堅持隨訪，不用自行停藥減藥；平時注意盡量避免感冒，干凈飲食，不要過度勞累，這些都可以減少腎病復發。

（4）腎病患兒的疫苗接種：治療期間病情穩定者可接種滅活疫苗，暫緩接種減毒活疫苗，糖皮質激素停止治療至少1個月后、其它免疫抑制劑停用3個月后、抗CD20單克隆抗體（利妥昔單抗）治療結束后至少6個月后，可在評估免疫狀態恢復后進行減毒活疫苗的接種；建議所有腎病患兒，若無其它禁忌癥，應該接種肺炎球菌疫苗，每年接種滅活流感疫苗。

兒童原發性腎病綜合征預后較好，所有腎病患兒及家長都應保持心情舒暢，建立戰勝疾病的信心，遵醫囑規范隨訪用藥，相信最終可以完全治愈。

作者：上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心 腎臟科 茅幼英