重塑21厘米的“生命通道”：一例超短腸綜合征患兒的多學科成功管理啟示

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替度格魯肽治療超短腸綜合征患兒，實現生長曲線與運動能力提升

兒 童 短腸綜合征 （SBS）是指由于小腸大部分切除或者先天性短腸等原因，導致小腸消化吸收面積嚴重減少，無法滿足患兒正常生長發育的需求，需要腸外營養（PN）支持>42天者，是兒童腸衰竭（IF）的主要病因之一 [1] 。該病治療難度大，患者長期依賴腸外營養，生活質量受到嚴重影響。

廣州醫科大學附屬婦女兒童醫療中心彭艷芬醫生分享一例因腸扭轉導致SBS的6歲男童病例。該患兒出生后因腸扭轉大部分小腸被切除，術后剩余小腸僅21cm，長期存在營養不良、生長遲緩等問題。使用替度格魯肽治療6個月后，患兒腸道吸收功能顯著改善，體重、身高實現追趕生長，運動耐力明顯提升。廣州醫科大學附屬婦女兒童醫療中心鐘微教授對該病例的治療過程進行系統解析，以期為兒童SBS的腸康復治療提供寶貴經驗。

病例介紹與診療全程解析

▌一、病例基本信息

男，6歲。因“腸扭轉腸切除術后伴大便稀爛、體重增長差6年”于2025年2月入院。出生后2天因反復嘔吐診斷為腸扭轉，急診行小腸切除、腸扭轉復位、小腸暫時性造瘺術，術中切除大部分小腸，剩余小腸21cm，確診為短腸綜合征。術后4周行小腸吻合術、小腸倒置術、腸粘連松解術。4年前（2.5歲）行“剖腹探查、腸粘連松解、部分結腸倒置術”，術中測量剩余小腸增長至45cm。長期大便稀爛，每日8-10次，體重增長緩慢，反復因脫水、電解質紊亂住院，依賴靜脈營養。2年前因血管通路衰竭，停止靜脈營養治療。

飲食方面，小百肽奶600-700ml/日，米飯饅頭面條240g，少量肉類、蛋、蔬菜，總熱卡約1300 kcal/日。走路乏力，無法上下樓梯；每日3-4次稀爛便，總量350-400g；體重增長緩慢，近2年僅增長1kg。個人史方面，第1胎第1產，胎齡36周，順產，出生體重2710g，無窒息史。發育落后，5歲會走路，智力如3歲幼兒。未按時接種疫苗。

▌二、體格檢查

體重15kg，身長102cm，BP 84/55mmHg，P 92次/分，R 25次/分。神志清，精神反應好，對答正常。生長發育落后，營養欠佳。皮膚無脫水貌，彈性正常。呼吸平順，雙肺清，無啰音。心音有力，律齊，無雜音。腹部平軟，可見多個手術疤痕，肝脾未及，腸鳴音正常。四肢肌張力正常，四肢溫暖。

▌三、輔助檢查

• 血常規：WBC 11.4×10?/L，Hb 129g/L，PLT 279×10?/L。

• 電解質：K 3.2mmol/L，Na 139.7mmol/L，Ca 2.42mmol/L，P 1.37mmol/L，Mg 0.77mmol/L。

• 肝腎功能、血脂：正常。

• 血清瓜氨酸：16.7mmol/L。

治療策略：藥物腸康復治療

由于患兒已錯過傳統腸康復治療的最佳時機，且存在明顯生長發育遲緩，經多學科團隊評估后，決定啟用替度格魯肽進行治療，目標為促進腸道適應、增強營養吸收、實現追趕生長。

▌治療方案：

• 替度格魯肽治療 0.05mg/kg 每日一次， 皮下注射6個月。

• 間斷靜脈營養支持1個月。

▌治療效果評估：

患兒自2025-2-24開始使用至今2025-9-20一共使用6個月替度魯肽，用藥期間各項指標變化如下：

表1飲食及排便變化

圖1 體格指標變化情況

圖2 血清瓜氨酸變化情況

▌飲食詳細記錄：

用藥前，小百肽奶每天600-700ml，米飯+饅頭160g，肉類40g、雞蛋1個、蔬菜200g，總熱卡在1300kcal/天左右。

用藥后，小百肽奶每天600ml，米飯+饅頭160g，面條200g，肉類50-60g，雞蛋1個，蔬菜200g左右，少量零食，總熱卡1400-1500kcal/天。

總體來講，使用替度格魯肽后，碳水化合物以及蛋白質類食物量有所增加。

▌治療結局：

經過6個月替度格魯肽治療，患兒體重增長1.9kg，身高增長3cm，血清瓜氨酸水平從16.7mmol/L上升至28.1mmol/L，提示腸道吸收功能顯著增強。伴隨消化功能改善，患兒排便頻率減少，性狀趨于正常。尤為顯著的是運動功能進步，治療前因營養不良導致肌無力，無法獨立行走；治療后運動耐力提升，可獨立行走、上下樓梯。治療期間未出現發熱、嘔吐、腹脹、皮疹等不良反應。

專家點評

本案例中的患兒殘存小腸僅21cm，屬于“超短腸綜合征”范疇，是SBS中治療較為棘手、預后較差的類型[2]。患兒歷經多次腸道手術，存在嚴重營養吸收障礙、生長發育遲滯及運動功能落后，加之血管通路衰竭致使腸外營養中斷，使其陷入“營養無法維持、生長持續停滯”的困境，傳統腸康復手段已難以突破瓶頸。

替度格魯肽作為一種胰高糖素樣肽-2（GLP-2）受體激動劑，它不僅通過激活GLP-2受體促進腸上皮細胞增殖與分化，增加絨毛高度和隱窩深度，從而擴大吸收面積，還能增強腸道血流灌注、改善腸黏膜屏障功能、延緩胃腸傳輸時間[3]。

本例患兒在接受替度格魯肽治療6個月后，血清瓜氨酸水平從16.7mmol/L顯著提升至28.1mmol/L，這一變化不僅反映吸收表面積的實質擴大，更提示腸黏膜代謝活性和整體腸道健康狀態的系統性改善。

尤為值得注意的是，本例患兒在6歲時才開始接受替度格魯肽治療，這突破了傳統上認為腸康復的“黃金窗口期”（即術后3個月-2年）的認知局限。盡管已錯過典型的早期適應階段，患兒依然通過替度格魯肽治療實現生長追趕、排便性狀改善和運動能力提升。研究證實，即便是被認為腸道自發性適應潛力有限的患者，GLP-2類似物治療仍能通過其促適應機制，誘導腸道結構和功能的有益改變。具體表現為替度格魯肽治療后腸道黏膜生物標志物瓜氨酸水平的顯著提升，并最終轉化為腸外支持需求的顯著降低，乃至部分患者實現完全脫離腸外營養（腸自主），這證明了該療法能夠有效調動殘留腸道的生理儲備與吸收功能[4]。此外，治療過程中患兒固體食物耐受性提高、營養結構優化，也為其從特殊醫學配方食品向正常飲食過渡創造可能。

本案例的成功得益于醫療團隊的精準指導與家屬的積極配合。通過飲食指導、藥師的用藥監測以及醫師的醫療評估與功能關注，形成了一套“藥物-營養-功能”三位一體的整合式管理方案。該經驗為超短腸綜合征患兒的長期管理提供新范式，也為推動兒童SBS的個體化、序貫式治療策略樹立典范，具有重要的臨床借鑒意義和學術價值。

點評專家

鐘微教授

主任醫師、博士生導師

• 廣州醫科大學附屬婦女兒童醫療中心新生兒外科主任、外科部黨總支書記
  

• 中華醫學會小兒外科分會委員兼秘書長、新生兒學組副組長
  

• 廣東省醫師協會小兒外科分會會長
  

• 《中華小兒外科雜志》《中華圍產醫學雜志》通訊審稿者，《臨床小兒外科雜志》編委
  

• 澳大利亞墨爾本皇家兒童醫院普外科注冊醫師、美國辛辛那提兒童醫院胎兒醫學中心訪問學者、美國波士頓兒童醫院普外科訪問學者
  

• 廣州重大疑難胎兒結構畸形診療中心負責人
  

• 開展胎兒醫學的產前咨詢、子宮外產時手術及生后序貫治療，擅長胎兒膈疝、胎兒胃腸道畸形、胎兒臍膨出的產前—生后一體化治療；擅長壞死性小腸結腸炎、巨結腸、直腸肛門畸形、膈疝、食管閉鎖、腸閉鎖、膽道閉鎖、膽總管囊腫、淋巴管瘤等小兒外科疾病的手術治療和圍手術期管理
  

• 帶領團隊開展新生兒胸腔鏡、腹腔鏡微創治療及復雜腔鏡重建手術
  

• 承擔國家級課題1項、廣東省級課題3項，研究成果發表于國內外專業期刊約50余篇

病例提供專家

彭艷芬兒科副主任醫師

• 中國注冊營養師
  

• 2010年畢業于重慶醫科大學七年制本碩連讀兒科學專業碩士
  

• 臨床能力：擅長新生兒營養管理、新生兒生長管理、新生兒危重癥救治、新生兒外科圍手術期管理、圍術期營養支持、短腸綜合征、乳糜腹/乳糜腹、疾病相關營養不良等疾病的管理與治療。
  

• 科研能力：發表英文論文4篇，中文論文6篇。

參考文獻：

[1] 兒童短腸綜合征診斷治療專家共識(2023版)[J].中國循證兒科雜志,2024,19(03):161-172.

[2] Pakarinen MP, Pakkasj?rvi N, Merras-Salmio L, et al. Intestinal rehabilitation of infantile onset very short bowel syndrome. Journal of pediatric surgery,2015;50(2):289-292.

[3] McKeage K. Teduglutide: a guide to its use in short bowel syndrome. Clinical drug investigation,2015;35(5):335-340.

[4] Jeppesen PB, Vanuytsel T, Subramanian S, et al. Glepaglutide, a Long-Acting Glucagon-like Peptide-2 Analogue, Reduces Parenteral Support in Patients With Short Bowel Syndrome: A Phase 3 Randomized Controlled Trial. Gastroenterology,2025;168(4):701-713.e6

審批號：C-APROM/CN/REV/0062

獲批日期：2025年11月

僅供醫療衛生專業人士參考

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