壯年小伙咯血成盆，真兇就躲在瓜棚里！「殺手菌」極易攻擊肺病患者

“到醫(yī)院時，這位正值壯年的小伙子已經(jīng)奄奄一息了，咯血量可以用‘盆’來計算。”

在《看呼吸》日前推出的“傷肺禍根暗藏身邊，已中招卻全遺漏？”科普直播節(jié)目中，同濟大學附屬上海市肺科醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科主任醫(yī)師梁碩教授，回憶起這樁令她印象深刻的病例時如是說道。

“他在大棚里種了10多年的西瓜，長期和潮濕土壤、有機肥料打交道。從2019年開始，他就斷斷續(xù)續(xù)咳嗽、發(fā)燒，在當?shù)蒯t(yī)院反復抗感染治療卻無法根治。就這么拖延了快2年，他不僅咳嗽加重，還開始咳血、高燒難退，體重也掉了10斤。”

年輕力壯的小伙子為何越治越重？致病元兇藏在何處？他的結局如何？我們和梁教授一起走進這位患者的故事。

遷延近兩年的肺部病癥，輾轉求醫(yī)終尋病因

“2019年2月，這位小伙子不明緣由地開始咳嗽、發(fā)熱，在當?shù)蒯t(yī)院先后接受多種抗生素抗感染治療后，體溫恢復正常了，但干咳卻間斷發(fā)作。大棚里農(nóng)活忙，他便沒有把病太放在心上，就這么時好時壞地拖了整整22個月。”

“到了2020年冬天，他的咳嗽、咳痰突然加重，甚至還出現(xiàn)了咯血。胸部 CT 提示左肺感染性病變、右肺下葉實性結節(jié)、雙肺纖維灶。輸了9天抗生素之后痰血是止住了，但仍有咳嗽和午后低熱。”

“等轉到市級三甲醫(yī)院時，情況已經(jīng)更不樂觀：胸部 CT 顯示左肺上葉長了帶空洞的腫塊，縱隔淋巴結腫大，甚至連左肺動脈都被病灶侵犯了，醫(yī)生當時高度懷疑是肺癌。”

“好在后續(xù)支氣管鏡活檢、肺穿刺的結果里沒有找到癌細胞，反而發(fā)現(xiàn)了真菌的蹤跡。病理傾向毛霉菌感染，更精準的基因檢測也找到了‘小孢根霉’，屬于毛霉的一種。”

“大方向有了，治療卻接連碰壁。小伙子接受抗真菌治療后不良反應強烈，出現(xiàn)了寒戰(zhàn)、高熱、咯血加重。發(fā)病以來體重下降了10斤，精神狀態(tài)極差，最終只好轉入專科醫(yī)院救治。”

肺毛霉病是藏在有機肥與潮濕環(huán)境中的“血管殺手”

“很多病友可能對毛霉菌感染感到陌生，這是由毛霉目真菌引起的侵襲性真菌感染，小孢根霉是其中常見的致病菌。這類真菌廣泛存在于自然環(huán)境中，土壤、腐爛植物、動物糞便、有機肥料中都可能大量滋生，在溫暖潮濕的密閉大棚中尤其容易繁殖。”

“健康人群的呼吸道防御系統(tǒng)通常可以抵御毛霉的侵襲，因此普通人群患病概率很低。但當人體免疫功能出現(xiàn)異常，或是肺部存在基礎損傷時，毛霉的孢子就可能侵入肺部組織，引發(fā)侵襲性肺毛霉病。”梁教授講道。

“這種疾病的兇險之處在于，毛霉菌絲具有極強的血管侵襲性，極易侵犯肺部的動脈血管。一旦血管壁被侵蝕破裂，就可能引發(fā)大咯血，患者可能因氣道阻塞窒息或失血性休克死亡。數(shù)據(jù)顯示，肺型毛霉病的死亡率可達 76%~87%，屬于呼吸系統(tǒng)危急重癥。”

“這位小伙子入院后胸部 CT 血管造影顯示，左上肺的空洞病灶已經(jīng)侵犯左肺動脈主干，隨時有大咯血窒息的風險。于是，當天醫(yī)院就組織了介入科、胸外科、肺循環(huán)科等多學科緊急會診，先闖‘止血’這一關。我們?yōu)樗o急做了肺動脈支架植入術，降低大咯血的風險。手術很順利，術后患者沒有再出現(xiàn)新發(fā)咯血，生命體征先穩(wěn)住了。”

真菌感染與免疫紊亂，二者的糾纏讓病情變得棘手

“在排查病因的過程中，醫(yī)生還發(fā)現(xiàn)了小伙子體內(nèi)的另一項關鍵異常：血清IgG4水平高達 24300mg/L，遠超 30~1350mg/L 的正常參考范圍。”

“IgG4 相關性疾病是一種慢性、進行性的自身免疫性疾病，可以累及全身多個器官，表現(xiàn)為器官腫大、結節(jié)或組織纖維化，肺部是常見的受累部位之一。這類患者的免疫功能存在紊亂，抵御外界病原體的能力下降，也更容易合并各類特殊病原體感染。”

“經(jīng)風濕科專家會診，這位小伙子最終確診同時患有侵襲性肺毛霉病與 IgG4 相關性疾病。兩者的因果關系目前尚無定論，既可能是自身免疫紊亂導致他抵御真菌的能力下降，從而繼發(fā)毛霉感染，也可能是長期慢性感染誘發(fā)了機體的免疫異常。”

“在明確診斷之后，治療方案終于清晰。既要抗真菌，選用安全性更高的兩性霉素 B 脂質體，提前用藥物預防輸液反應，從小劑量慢慢加量，精準打擊毛霉菌；又要調(diào)免疫，用小劑量激素控制 IgG4 相關的炎癥，暫時不使用強效免疫抑制劑，避免進一步削弱免疫力、加重感染。”

小伙子曲折的就醫(yī)經(jīng)歷，也給呼吸慢病患者等高危人群敲響了警鐘

“果不其然，療效很快顯現(xiàn)，他的體溫逐步恢復正常，再也沒有咯過血，精神、食欲一天天好轉。治療半個月后復查 CT，肺部的病灶已經(jīng)明顯吸收。后續(xù)患者換成口服抗真菌藥鞏固治療，激素規(guī)律減量。3 個月后停用抗真菌藥，半年后激素也逐步停用，復查時肺部病灶大部分吸收，IgG4 指標也明顯下降，體重也升了回來。”

“但在停藥后，患者再次進入西瓜大棚作業(yè)，同時接種新冠疫苗，定期復查時發(fā)現(xiàn)肺部出現(xiàn)新發(fā)病灶，這場與疾病的對抗尚未完全結束，這也給所有有類似病史、或是處于高風險環(huán)境的患者敲響了警鐘。”

“有侵襲性肺真菌病病史的人群，應盡量避免再次接觸高風險環(huán)境。大棚勞作、處理有機肥、接觸霉變物品時，必須佩戴合格的防護口罩，做好個人防護，減少真菌孢子吸入。”

“IgG4 相關性疾病等自身免疫病患者，即使病情穩(wěn)定停藥，也需遵醫(yī)囑定期復查，避免勞累、感染等可能誘發(fā)疾病復發(fā)的因素。”

“呼吸慢病患者若出現(xiàn)反復咳嗽、發(fā)熱，常規(guī)抗感染治療 2 周以上效果不佳，甚至出現(xiàn)咯血、不明原因體重下降，需及時就醫(yī)排查特殊病原體感染與自身免疫性疾病，避免延誤診治。 ”

梁教授叮囑大家，“肺部感染看似常見，背后卻可能隱藏著復雜的病因。對于長期接觸土壤、有機肥料的職業(yè)人群，以及自身免疫功能異常的慢病患者而言，久治不愈的咳嗽發(fā)熱絕不能掉以輕心。早識別、早排查、規(guī)范的多學科治療，是應對這類復雜肺部疾病的關鍵。”

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專家簡介 梁碩

醫(yī)學博士、主任醫(yī)師、教授、博士生導師、博士后合作導師。同濟大學附屬上海市肺科醫(yī)院呼吸與危重癥科行政副主任、內(nèi)科教研室副主任、呼吸二支部書記。學術任職：國際人與動物真菌學會（ISHAM）會員；國家健康科普專家?guī)斐蓡T；中國醫(yī)師協(xié)會呼吸分會青委；上海市醫(yī)師協(xié)會呼吸分會委員；上海市醫(yī)學會慢病管理委員會委員；上海市預防醫(yī)學會呼吸預防專委會委員；上海市藥學會抗生素委員會委員；上海市醫(yī)學會呼吸分會感染學組成員；主持國家自然科學基金面上項目、上海市自然科學基金、衛(wèi)健委臨床研究面上項目、教育部博士點專項基金等研究，獲得上海市優(yōu)秀發(fā)明獎、醫(yī)師報第四屆中青年呼吸學者精英榜、上海市優(yōu)秀呼吸醫(yī)師等稱號。研究方向：肺部感染性疾病和呼吸慢病，聚焦肺真菌病的研究。

本文完

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排版：張彥

此內(nèi)容為醫(yī)學科普，僅供參考，不能作為診斷醫(yī)療依據(jù)

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