知名經(jīng)濟(jì)學(xué)家離世！無典型早期信號，反殺免疫系統(tǒng)，這種腫瘤太會“裝”→

7月7日，國內(nèi)知名經(jīng)濟(jì)學(xué)家、原國投證券首席經(jīng)濟(jì)學(xué)家高善文因外周T細(xì)胞淋巴瘤（PTCL）不幸去世，年僅55歲。

這場持續(xù)一年半的抗癌歷程，也讓大眾第一次關(guān)注到這種兇險、小眾的淋巴腫瘤。它不像肺癌、胃癌那樣“有名”，但在淋巴瘤專科醫(yī)生眼里，它卻是淋巴瘤家族里最兇險的“硬骨頭”之一。

1 淋巴瘤里的“刺頭”：T細(xì)胞叛變了！

我們身體里有一支“免疫軍隊”，B細(xì)胞和T細(xì)胞是兩大主力。B細(xì)胞淋巴瘤（比如彌漫大B）目前有很多“特效藥”，治療效果不錯；但T細(xì)胞淋巴瘤，相當(dāng)于軍隊里的“特種兵”突然嘩變——它們本就擅長攻擊、殺傷，一旦癌變，既兇猛又狡猾。

外周T細(xì)胞淋巴瘤（PTCL）是一組異質(zhì)性很強(qiáng)的惡性腫瘤，常見包括：非特指型、結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤、間變大細(xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤等多種亞型，而“結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤”在亞洲人中尤其高發(fā)，帶有明顯的地域特色。

關(guān)鍵點(diǎn)：不同亞型差異極大，治療方法和預(yù)后天差地別。唯一相對“溫和”的是ALK陽性的間變大細(xì)胞淋巴瘤，治愈率高；但其余絕大多數(shù)晚期的T細(xì)胞淋巴瘤亞型，五年平均生存率僅30%左右——遠(yuǎn)低于其他類型的淋巴瘤。

2 為什么它那么難治？三大“天生短板”！

短板① 基因沒有“主開關(guān)”，沒法一靶定音

肺癌有EGFR突變，乳腺癌有HER2靶點(diǎn)——找到“致病開關(guān)”就能精準(zhǔn)用藥。但外周T細(xì)胞淋巴瘤的基因突變雜亂無章，沒有一個統(tǒng)一的驅(qū)動基因。好比一把鎖沒有鎖芯，配不出通用鑰匙，所以至今沒有一款“根除性”靶向藥。

短板② 自帶“免疫抑制”，反殺免疫系統(tǒng)

正常時，免疫系統(tǒng)會清除癌細(xì)胞；但T細(xì)胞癌變后，反而會主動壓制免疫，讓身體失去監(jiān)控能力。相當(dāng)于叛軍掌握了指揮權(quán)，自家軍隊被繳械，腫瘤自然瘋長。

短板③ 化療易耐藥，CAR-T也“失靈”

早期PTCL通過規(guī)范化治療預(yù)后較好，但晚期患者對化療易耐藥。

更讓人頭疼的是，在B細(xì)胞淋巴瘤上大放異彩的CAR-T細(xì)胞療法，用到T細(xì)胞淋巴瘤上，療效大打折扣——因為CAR-T本身也是T細(xì)胞，相當(dāng)于“用叛軍的同類去平叛”，難度可想而知。

3 七成患者確診即晚期：它太會“裝”了！

外周T細(xì)胞淋巴瘤（PTCL）最陰險的地方，不是癥狀劇烈，而是沒有典型早期信號。患者可能只是莫名乏力、低燒、盜汗、體重下降，或者長期鼻塞、皮膚起腫塊——這些很容易被當(dāng)成亞健康、感冒或皮膚病。

等到淋巴結(jié)明顯腫大、壓迫器官時，往往已是中晚期。臨床統(tǒng)計，約70%的患者確診時已錯過最佳治療窗口，這也是死亡率高企的核心原因。

4 希望仍在：精準(zhǔn)治療和新藥正在突圍！

雖然難治，但并非無路可走。

近年來治療理念已從“一種方案打天下”轉(zhuǎn)向精準(zhǔn)分型、個體化治療。

分子檢測指導(dǎo)用藥：通過基因分型，篩選出對CD30靶向藥、HDAC抑制劑、PI3K抑制劑等敏感的患者，實現(xiàn)“有的放矢”。

免疫治療與細(xì)胞療法：雖然CAR-T在PTCL上效果不及B細(xì)胞淋巴瘤，但新的雙抗、TCR-T等正在臨床試驗中探索，部分患者已受益。

造血干細(xì)胞移植：對于符合條件的患者，移植仍是重要的鞏固手段，有治愈的希望。

5 身體出現(xiàn)這些信號，盡快去淋巴瘤專科排查！

出現(xiàn)以下任意癥狀，持續(xù)兩周以上無好轉(zhuǎn)，不要自行調(diào)理，及時到正規(guī)醫(yī)院淋巴瘤專科檢查：

1. 脖子、腋下、腹股溝出現(xiàn)無痛、持續(xù)變大的淋巴結(jié)腫塊；

2. 不明原因反復(fù)低燒、夜里睡覺頻繁出汗；

3. 半年內(nèi)體重?zé)o故下降超10%；

4. 長期鼻塞、反復(fù)鼻出血、皮膚莫名長出腫塊、紅疹潰瘍；

5. 持續(xù)乏力、食欲變差、腹脹、肝脾腫大。

確診金標(biāo)準(zhǔn)是腫大淋巴結(jié)病理活檢，搭配基因檢測、骨髓穿刺、影像檢查，才能精準(zhǔn)分型分期，避免誤診。

6 抗癌避坑提醒：別踩兩大致命誤區(qū)！

1 輕信偏方、小眾理療

該病進(jìn)展速度快，焦慮之下盲目嘗試中藥偏方、非正規(guī)理療，會直接耽誤規(guī)范治療，短短數(shù)月就可能從早期拖至晚期，錯失唯一治愈機(jī)會。所有治療必須依托醫(yī)院規(guī)范化診療。

2 癥狀緩解就停止隨訪

復(fù)發(fā)是外周T細(xì)胞淋巴瘤（PTCL）最大難題，治療緩解后必須堅持定期復(fù)查，嚴(yán)格執(zhí)行全病程管理，才能及時發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)苗頭，降低死亡風(fēng)險。

外周T細(xì)胞淋巴瘤是難啃的骨頭

但醫(yī)學(xué)進(jìn)步從未停歇

新靶點(diǎn)、新藥物、新聯(lián)合方案不斷涌現(xiàn)

很多患者正在從中獲益

我們不必過度恐慌，但絕不能輕視

信正規(guī)醫(yī)院，走科學(xué)之路

就是對生命最穩(wěn)妥的負(fù)責(zé)！

審核專家

吳 萍

頭頸淋巴瘤病區(qū) 主任醫(yī)師

《防癌大講堂》節(jié)目預(yù)告

每周四晚21:30鎖定四川電視臺新聞頻道（SCTV-4）收看《防癌大講堂》，癌癥「防-篩-診-治-康」全周期科普，抗癌指南全程守護(hù)！

本周四（7月23日）話題：別讓肥胖成為癌癥的“幫兇”

講者：臨床營養(yǎng)科主管醫(yī)師 趙蓉萍