我最大的愿望，是擁有不被卡住的人生

先讓我們想象這樣一些時(shí)刻。

早上鬧鐘響了幾遍，你睜開眼，蹦出的第一個(gè)念頭是“怎么又要開始了”。你通勤上班，耳機(jī)里播放著擺脫職業(yè)倦怠的指南，對(duì)這份干了幾年的工作，你已經(jīng)沒有太多期待可言。類似的情緒，在一段親密關(guān)系里也會(huì)出現(xiàn)，說(shuō)分手舍不得，要繼續(xù)似乎也找不到太多理由。

這些時(shí)候，你會(huì)產(chǎn)生一種強(qiáng)烈的感受：人生好像被卡住了，你的熱情、耐心和對(duì)生活的掌控感都在慢慢消失。這似乎成了當(dāng)代人難以回避的處境。

但對(duì)這一群人而言，“被卡住”從來(lái)不是一種情緒，而是真真切切地發(fā)生在呼吸之間，發(fā)生在邁出每一步時(shí)的身體和生存狀態(tài)。他們的肺動(dòng)脈血管變得狹窄，血液難以順暢地從右心流向肺部，最終導(dǎo)致右心室肥厚與結(jié)構(gòu)改變1。他們的人生，被一種名叫“肺動(dòng)脈高壓”（PAH）的疾病按下了暫停鍵。

中國(guó)科學(xué)院院士、復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心內(nèi)科主任葛均波教授介紹，肺動(dòng)脈高壓又被稱為“心血管系統(tǒng)的癌癥”2，會(huì)嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量3 。

中國(guó)科學(xué)院院士、復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心內(nèi)科主任葛均波教授。（

于肺動(dòng)脈高壓患者而言，每一次呼吸甚至都是挑戰(zhàn)。不過(guò)，逆轉(zhuǎn)的希望正逐漸出現(xiàn)，其中的一些人，正努力地改變“被卡住”的人生。

被卡在一呼一吸之間

十幾年前的妍妍，像其他年輕人一樣，對(duì)這個(gè)世界充滿熱情。周末的時(shí)候，她很少待在家里。她愛玩、愛旅游，看遍了上海和周邊的風(fēng)景。過(guò)去在幼兒園工作的她，像小朋友一樣“活蹦亂跳”，希望把日子過(guò)得熱氣騰騰。她還會(huì)彈鋼琴，想著也許有一天，能和朋友一起開一個(gè)小小的興趣班，身邊能始終圍繞著可愛的笑臉。

妍妍的生活照。(受訪者供圖)

只是有的時(shí)候，運(yùn)動(dòng)后的頭暈和呼吸不暢，會(huì)令妍妍想起自己和同齡人有些不一樣。患有先天性心臟病的她，在十幾歲時(shí)做過(guò)一次手術(shù)。也是在那個(gè)時(shí)候，醫(yī)生告知她患有肺動(dòng)脈高壓。那是一個(gè)于她而言全然陌生的詞語(yǔ)，彼時(shí)的她在手術(shù)后逐漸好轉(zhuǎn)，并沒有想到人生會(huì)因此而發(fā)生什么改變。

直到2015年的一天。她在一場(chǎng)強(qiáng)度并不高的羽毛球運(yùn)動(dòng)中，突然眼前漆黑一片，整個(gè)人直直地倒了下去。后來(lái)，她去醫(yī)院查了心超，醫(yī)生驚訝于她的肺動(dòng)脈壓力已經(jīng)達(dá)到了150mmHg，而正常值是25mmHg以下?。“照理說(shuō)我當(dāng)時(shí)應(yīng)該走不了路了。”

確診后的第二年冬天，妍妍真正體會(huì)到了從呼吸到生活的“被卡住”。一開始是走兩步路就氣喘難受，嚴(yán)重時(shí)會(huì)暈厥；再往后，她的身體因?yàn)樾乃ラ_始積水，去醫(yī)院抽水成為她的日常。

復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心內(nèi)科肺動(dòng)脈高壓亞專科主任管麗華教授介紹，肺動(dòng)脈高壓患者會(huì)出現(xiàn)下肢的水腫、頸靜脈的怒張，進(jìn)而出現(xiàn)胸水、腹水?。

復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心內(nèi)科肺動(dòng)脈高壓亞專科主任管麗華教授。（

對(duì)妍妍而言，所有的一切都被打亂了。隨著病情的進(jìn)展，她的身體無(wú)法再承受小朋友們蹦蹦跳跳的熱情，只能辭去工作。有大半年，她無(wú)法出門，也不再主動(dòng)跟外界接觸，生活的范圍只停留在自己的房間，生存下去的希望也隨著生活半徑的急劇縮小而開始坍塌。

最難熬的一段日子，妍妍被推進(jìn)搶救室，上了呼吸機(jī)，針直接扎在肚子上，腹水抽了又漲，漲了再抽，似乎怎么都排不干凈。“那一刻我是真的不想活下去的，太痛苦了。”妍妍說(shuō)。

還好，家人和朋友在病床邊的鼓勵(lì)把妍妍從選擇放棄的懸崖邊拽了回來(lái)，而生命的轉(zhuǎn)機(jī)也在悄然發(fā)生。

被卡住的生活，比想象中更殘酷

流行病學(xué)研究數(shù)據(jù)提示，肺動(dòng)脈高壓中國(guó)患病率為2.91/10萬(wàn)?，我國(guó)患者中位年齡36.2歲，女性占74.3%?。其中，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPAH）已被納入我國(guó)《第一批罕見病目錄》?。數(shù)據(jù)顯示，未經(jīng)治療IPAH患者的中位生存期只有2.8年?。

管麗華教授用一個(gè)通俗的比喻來(lái)解釋病因：“我們的右心就像一臺(tái)水泵，我們的肺動(dòng)脈、肺血管就是輸水管道，右心把水打到輸水管道，流入肺部的農(nóng)田。正常人的水泵輕松運(yùn)轉(zhuǎn)，右心把水順利地輸送到輸水管道，水流順暢涌入肺部的農(nóng)田，血流完成換氣以后再回到心臟，送往全身。”

肺動(dòng)脈高壓患者卻不然。“她們的肺部管道變窄、硬化，管壁增厚、變硬?，從寬闊的大路變成了狹窄的小巷子，部分管路還出現(xiàn)了堵塞，血流沒辦法順暢地流入肺部? 。此外，右心被迫超負(fù)荷工作，長(zhǎng)期高強(qiáng)度工作后，收縮功能下降，形成惡性循環(huán)——管道越堵，心臟越費(fèi)力；心臟越受損，供血越不足。最后，全身的連鎖不適就出現(xiàn)了。”

妍妍講述自己所經(jīng)歷的一切。（采訪拍攝截圖）

這正是妍妍身體內(nèi)發(fā)生的一切。從業(yè)多年來(lái)，管教授也接觸過(guò)很多和妍妍一樣的女孩。她們多為中青年女性?，有活力也很愛生活，然而一旦確診，往往會(huì)面臨從身體到心理的多重困境。“首先是身體上的，她們的活動(dòng)耐量會(huì)明顯減退，走路會(huì)喘。人會(huì)腫，出現(xiàn)各類不適?；其次是經(jīng)濟(jì)壓力。最后則是她們心理的負(fù)擔(dān)。”管教授表示，不少患者會(huì)在職場(chǎng)上遭遇偏見。因呼吸困難、體力受限，她們可能會(huì)被旁人誤解為“嬌氣、無(wú)法勝任工作”。

見過(guò)太多患者“被卡住”的痛苦與無(wú)力感，管教授表示：“從我們醫(yī)生到患者，都希望有能夠逆轉(zhuǎn)肺血管重構(gòu)的有效治療方式出現(xiàn)。”

回歸正常的心肺節(jié)律，重新定義存在

肺動(dòng)脈高壓的關(guān)鍵致病因素在于細(xì)胞過(guò)度增殖導(dǎo)致肺血管重構(gòu)1。過(guò)去二十年間，傳統(tǒng)的靶向治療方法屬于擴(kuò)血管對(duì)癥治療，約7成患者接受充分劑量擴(kuò)血管藥物聯(lián)合治療后仍無(wú)法逆轉(zhuǎn)病情進(jìn)展1?。患者亟須創(chuàng)新方案改善生活質(zhì)量及預(yù)后。

肺動(dòng)脈高壓的治療正式從“治標(biāo)”邁向逆轉(zhuǎn)肺血管重構(gòu)的“治本”新

令人振奮的是，醫(yī)學(xué)的創(chuàng)新從未止步。葛均波院士介紹：“對(duì)于肺動(dòng)脈高壓這一‘心血管領(lǐng)域的癌癥’，臨床醫(yī)生獲得了新的治療選擇。”隨著針對(duì)肺動(dòng)脈高壓核心病理機(jī)制的創(chuàng)新方案的出現(xiàn)，肺動(dòng)脈高壓的治療正式從“治標(biāo)”邁向逆轉(zhuǎn)肺血管重構(gòu)的“治本”新時(shí)代，在改善患者的癥狀以外，可以同時(shí)改善患者的運(yùn)動(dòng)耐量，提高其生活質(zhì)量，延緩疾病進(jìn)展11。

對(duì)于像妍妍這樣的患者，這并不是抽象的醫(yī)學(xué)概念，而是可以感受到的、每一天都在發(fā)生的細(xì)微改變。妍妍表示，在創(chuàng)新治療方案出現(xiàn)之前，自己的身體狀況很不好，呼吸困難、渾身發(fā)紫，回到家里要不停吸氧。

變化當(dāng)然不是一夜之間發(fā)生的。但在恢復(fù)進(jìn)程中，妍妍清晰感受到了不同。“呼吸上得到了很大的改善，人的狀態(tài)也好了很多。”更重要的是，那些曾經(jīng)從她生活中退場(chǎng)的事，一件一件地，又回來(lái)了。

她能夠重新走出家門了。她喜歡在休息時(shí)去滴水湖走走，每周六晚上，那里會(huì)燃放煙花。若是恰好趕上了，她就停下來(lái)，仰頭看上一陣，滿眼的絢爛足以讓她開心許久。今年“五一”假期，她甚至出了一趟遠(yuǎn)門，走了很多路，還爬了小山坡。她欣喜地分享，“身體一直沒有超過(guò)負(fù)荷。”

而這樣的事情，不只發(fā)生在妍妍身上。管麗華教授表示，“作為醫(yī)生，最喜歡看到的便是病人每次來(lái)的時(shí)候都告訴我，‘我越來(lái)越好了’。”

妍妍的病友群里有四五百個(gè)人，有些仍在重復(fù)著她曾經(jīng)的經(jīng)歷。有人剛剛確診，還在消化“5年死亡率高達(dá)40%”12的數(shù)字帶來(lái)的恐懼；有的病情反復(fù)，在醫(yī)院和家之間來(lái)回奔波；有的充滿期待，等待著新的治療方案。妍妍希望，創(chuàng)新方案能夠慢慢進(jìn)入醫(yī)保，讓更多的病友能一起感受醫(yī)學(xué)進(jìn)步的力量，一起去擁抱逆轉(zhuǎn)人生的希望。

葛院士也心懷希冀：“心肺的節(jié)律，定義了存在的尺度。當(dāng)節(jié)律被卡住，困住的便是整個(gè)生命。醫(yī)學(xué)的價(jià)值，正在于讓生命享受律動(dòng)、重獲力量。改善患者的命運(yùn)，減輕家庭的負(fù)擔(dān)，保障社會(huì)勞動(dòng)力，更能完善我國(guó)罕見病的防治體系，為健康中國(guó)2030筑牢全民的健康根基。”

妍妍的生活照。(受訪者供圖)

妍妍現(xiàn)在的愿望很簡(jiǎn)單，去更遠(yuǎn)的地方旅游，譬如大草原。她尚不確定身體能否承受，也不知道什么時(shí)候能成行，但她愿意相信，那一天不會(huì)太遠(yuǎn)。那些和她一樣的病友們，也心懷此念，在各自的軌道上，期待著自己被卡住的人生，一點(diǎn)點(diǎn)重新啟動(dòng)，再度向前。

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