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T細胞本是免疫系統的“衛士”,負責對抗感染和異常細胞。
當T細胞發生惡變,便形成T細胞淋巴瘤。在非霍奇金淋巴瘤中,T細胞淋巴瘤占比不足15%,而AITL在國內淋巴瘤患者中僅約占2.66%。
2022年中國非霍奇金淋巴瘤新發病例約8.08萬例,死亡約3.97萬例。
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淋巴瘤的典型表現是無痛性淋巴結腫大,但AITL的癥狀可能出現在身體各處:皮疹、瘙癢、不明原因發熱、盜汗、體重下降、貧血,甚至胸腔積液。
這些非特異性表現常讓患者輾轉于皮膚科、感染科、風濕免疫科,導致確診時多已晚期。
確診依賴病理活檢,但AITL的病理判斷尤為復雜。
有時活檢組織量不足或未取到典型病灶,需多次活檢和會診。部分患者甚至歷時一年多才得到明確診斷。
專家提醒,若出現無痛性淋巴結持續腫大,或長期不明原因的發熱、盜汗、消瘦,應及時到血液科或淋巴瘤專科排查。
目前AITL尚無統一高效的標準方案。
一線治療仍以CHOP方案(化療聯合激素)為主,但傳統化療效果有限。臨床嘗試加入西達本胺、阿扎胞苷等表觀遺傳調控藥物,試圖提高療效,但其價值仍需更多研究驗證。
進入復發難治階段后,治療更為棘手。
CAR-T細胞治療在T細胞淋巴瘤中面臨特殊難題:改造后的T細胞要攻擊腫瘤,但腫瘤細胞本身也源自T細胞,容易“敵我難分”。此外,PD-1抑制劑需謹慎使用,部分患者用藥后病情可能反而加速進展。
專家強調,AITL并非全無治療機會。
關鍵是在明確亞型后盡早干預,爭取有效控制。這起事件再次提醒公眾,面對復雜多樣的淋巴瘤,早診斷、專病專治是提升生存希望的核心。
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