國際皮膚型紅斑狼瘡指南解讀，這些診療要點不要錯過！

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撰文 |楊鳳娟

紅斑狼瘡是一種慢性自身免疫性疾病， 70%~85%的患者存在皮膚受累情況。

該病為病譜性疾病，一端為皮膚型紅斑狼瘡（CLE），病變主要累及皮膚；另一端為系統性紅斑狼瘡（SLE），除皮膚損害以外，可出現引發多臟器和多系統的損害。正確認識不同類型紅斑狼瘡的皮膚損害對于早期診斷、正確治療和改善預后至關重要。

中華醫學會第二十八次全國皮膚性病學術年會（CSD 2023）期間，中國醫學科學院皮膚病醫院（研究所）陸前進教授對《國際皮膚型紅斑狼瘡指南（2021版）》進行了解讀。

2021版國際指南——3大組織、35位專家、16個國家和地區

陸前進教授提到“Guideline for the diagnosis, treatment and long-term management of cutaneous lupus erythematosus”（2021版國際指南），發起組織為亞洲皮膚科聯盟（ADA）、亞洲皮膚性病學會（AADV）、中華醫學會皮膚性病學分會。

?參與專家包括35位專家參與（涵蓋皮膚科、風濕科、指南與證據研究領域），來自中國、美國、意大利、加拿大，日本、韓國等16個國家和地區；

?制訂標準：采用國際實踐指南報告標準（Reporting Items for Practice Guidelines in Healthcare，RIGHT）制訂本指南；

?主要內容：CLE分型、診斷、治療、疾病管理（包括患者教育、兒童及孕產期注意事項、長期隨訪管理）。

紅斑狼瘡的三大分類及各型特點

陸前進教授提出近來越來越多證據表明皮膚型紅斑狼瘡可能是獨立的自身免疫疾病，其臨床表現、組織病理學和缺乏外周血的自身抗體異于系統性紅斑狼瘡。

表一 紅斑狼瘡的分類

一.皮膚型紅斑狼瘡

1

急性皮膚型紅斑狼瘡

1. 主要見于SLE患者，多發于中青年女性；

2. SLE約72.7%出現皮膚損害；

3. 蝶形紅斑常見于面部，亦可累及額部、頸部、眼眶和胸前V形區（曝光部位）;

4. 可分為局限性ACLE和泛發性ACLE。

陸前進教授指出急性皮膚型紅斑狼瘡多為系統性紅斑狼瘡的急性皮膚損害。

2

亞急性皮膚型紅斑狼瘡

1. 好發于曝光部位： 上背、肩、手臂伸側、胸前V形區；

2. 皮損分類：丘疹鱗屑型（腎臟受累比例更高）和環形紅斑型；

3. 有光敏感；

4. 抗SS-A、抗SS-B抗體陽性；

5. 部分患者可伴有較輕的腎炎、關節痛等系統損害。

3

慢性皮膚型紅斑狼瘡

1. 盤狀紅斑狼瘡：較為常見；早期為盤狀紅斑或斑塊，后期表現為萎縮性皮損，可出現色素沉著或色素減退斑。

陸前進教授提出，播散性盤狀紅斑狼瘡應警惕可能向SLE發展。

2．疣狀紅斑狼瘡：較少見；常發生于上肢伸側、手和面部；皮損肥厚呈疣狀。

3. 深在性紅斑狼瘡（狼瘡性脂膜炎）：好發于面部、上肢和臀部，可單發或多發；皮下結節或斑塊，膚色正常或暗紫紅色；極少破潰；病程長，消退后可形成凹陷性瘢痕。

4. 凍瘡樣紅斑狼瘡：多發生于寒冷而潮濕的環境；面頰部、鼻背、耳廓、手足和膝肘部；多數患者有光敏和雷諾現象。

5. Blaschko線狀紅斑狼瘡：是一種少見的特殊類型CLE；常發生于青少年，男女發病率類似；皮損多為沿Blaschko線分布的紅斑、皮下結節或局限性的非瘢痕性脫發；好發于頭面部；常無明顯自覺癥狀或偶有癢感，較少有光敏感。

4

間歇性皮膚型紅斑狼瘡（腫脹性紅斑狼瘡）

1. 多發生于青年男性；

2. 水腫隆起的紅斑或風團樣斑塊，皮溫高；

3. 好發于面部或肢體，光敏明顯；

4. 間歇發作，緩解和復發常交替發生。

二.特殊類型紅斑狼瘡——新生兒紅斑狼瘡

1. 出生后數日內發生；

2. 頭面、軀干及四肢多發性環狀紅斑；

3. 約15%的患兒可有先天性心臟傳導阻滯；部分患兒可出現血小板減少、肝膽疾病、神經系統損害等。

陸前進教授指出新生兒紅斑狼瘡若無心臟傳導阻滯、血小板減少、肝膽損害和神經系統損害等系統性癥狀，可予以觀察。

皮膚型紅斑狼瘡診斷及評估

▌2021國際指南診斷：

1. 診斷CLE主要依據臨床表現、皮膚組織病理；

2. 直接免疫熒光（DIF）檢查有助LE診斷；

3. 確立CLE診斷時，應注意是否同時有內臟器官受累（IFI44L基因甲基化檢測具有輔助參考價值）。

▌病情評估：

1. CLE治療前及治療隨訪過程中應動態評估疾病活動性（activity）和損害程度（damage）；

2. 常用評估工具：

Cutaneous Lupus Erythematosus Disease Area and SeverityIndex （CLASI）；

Revised CLASI（RCLASI）。

皮膚型紅斑狼瘡治療總結

陸前進教授從基礎治療（危險因素防控）、治療選擇（一線、二線、三線、四線）、特殊人群用藥注意事項（孕婦、兒童）對CLE治療方案的選擇進行介紹，本文將治療選擇的內容總結于表二。

表二 皮膚型紅斑狼瘡的治療

▌特殊人群的治療：

（1）妊娠期女性CLE患者：

1. 推薦的治療選擇：外用糖皮質激素（避免強效/超強效）；羥氯喹±低劑量糖皮質激素；

2. 禁用的致畸藥物（備孕期間+孕期）：維甲酸類藥物；、MTX、MMF/MPA；

3. 現有證據尚未能做出推薦的藥物：外用鈣調磷酸酶抑制劑。

（2）兒童CLE患者：

1. 推薦的治療選擇：外用糖皮質激素、羥氯喹

2. 其他治療藥物的注意事項：

MMF：僅用于難治性CLE，且不能長期使用；

：可引起外周神經炎，12歲以上兒童更敏感，因此僅用于難治性CLE；

激素及其他藥物：應考慮劑量調整和對生長發育的影響。

總結

2021版國際皮膚型紅斑狼瘡診療指南為CLE的診斷、治療和長期管理提供了循證或共識的建議，旨在為皮膚科醫生和風濕科醫生提供實用的指導，有助于確診和管理DLE患者。

早期診斷和積極治療可以減輕癥狀、預防并發癥，并提高患者的生活質量。因此，醫生應密切關注指南中的最新建議，提高對紅斑狼瘡的認識和診療水平。

專家簡介

陸前進 教授

• 中國醫學科學院皮膚病醫院教授、博士生導師、主任醫師

• 中國醫學科學院學部委員

• 中華醫學會皮膚性病學分會主任委員

• 國際皮膚科學會聯盟常務理事

• Clinical Immunology雜志副主編

• 以第一/通信作者在Lancet等雜志發表SCI論文230篇，H指數61。作為第一完成人獲國家科技進步獎二等獎1項、省部級一等獎3項。

• 獲“國際皮膚科聯盟杰出貢獻獎”、“衛生部有突出貢獻中青年專家”、“世界杰出華人醫生霍英東獎”、“吳階平-保羅·楊森醫學藥學獎”、第三屆全國創新爭先獎等榮譽。

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參考文獻：

[1]Lu Q, Long H, Chow S,et al. Guideline for the diagnosis, treatment and long-term management of cutaneous lupus erythematosus. J Autoimmun. 2021 Sep;123：102707.

[2]https：//www.clinicalkey.com/#!/content/playContent/1-s2.0-S0896841121001153?returnurl=https：%2F%2Flinkinghub.elsevier.com%2Fretrieve%2Fpii%2FS0896841121001153%3Fshowall%3Dtrue&referrer=https：%2F%2Fpubmed.ncbi.nlm.nih.gov%2F

本文來源丨醫學界皮膚頻道 責任編輯丨芋子

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