2月瘋長至10cm！腫瘤跨3根肋骨生長，如何實現一期根治重建？

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破局手記——愛瑞疑難復雜腫瘤病例集（第十九期）

榮譽主編：孫旻教授、馬志強教授、白莉教授

專欄主編：高曉方

供稿作者：徐沛然

病例引入

本文報道一例69歲男性巨大胸壁去分化平滑肌肉瘤患者，腫瘤2個月內從5cm迅速增大至近10cm，侵襲背闊肌、前鋸肌，跨3根肋骨生長，惡性程度高、進展快。經全院MDT多學科會診制定精準方案，在無遠處轉移前提下，成功實施腫瘤及三根肋骨完整切除+鈦板胸廓重建+聚丙烯補片加固+游離皮瓣軟組織重建，一次性完成根治切除與胸壁功能重建，實現R0切除。術后切口愈合良好，無嚴重并發癥，順利進入后續綜合治療。

本例充分體現疑難復雜胸壁腫瘤在MDT主導下，從診斷、評估、手術設計到重建修復的全流程規范化、個體化、精準化診療價值。

一、病例概覽：基礎情況與核心挑戰

病情基線

患者俞某，69歲男性，發現左胸壁腫物2月，進行性增大。

2025-9外院胸部增強CT提示：左側胸壁占位，惡性可能。

胸壁MR提示：左側胸壁軟組織腫塊約7.5×5.5cm，累及背闊肌、前鋸肌，鄰近肋骨骨質連續。

之后患者進一步完善PET-CT：左側胸壁多發結節/腫塊融合，較大約8.6×5.4cm，FDG代謝顯著增高，SUVmax 46.3，符合高度惡性；全身未見遠處轉移。

患者就診我院后完善腫物超聲（2025-10-10）：左側季肋部胸壁肌層實性包塊9.2×8.3×4.8cm，邊界不清、形態不規則，內部高阻血流，考慮肉瘤。后為進一步診治收入院。

診斷過程與病理確診

外院穿刺（2025-10-07）：惡性腫瘤，考慮間葉源性肉瘤。

本院病理會診（2025-10-13）：（左背部）去分化平滑肌肉瘤。免疫組化：Vimentin(彌漫+)，SMA(個別+)，Ki-67(+70%)，Desmin(-)，S-100(-)，CD34(-)。提示：高度惡性、增殖極活躍、侵襲性強、復發風險極高。

核心挑戰

1. 腫瘤生長快、侵犯范圍廣：2個月內從5cm迅速增大至近10cm，呈侵襲性膨脹性生長；腫瘤累及背闊肌、前鋸肌，跨越3根肋骨，與第7、8肋關系緊密，骨膜可疑受累。

2. 胸壁結構破壞嚴重，重建難度高：需切除三根肋骨，胸廓支撐結構完全缺損，易出現**浮動胸壁、反常呼吸、呼吸衰竭；背闊肌受累無法用作皮瓣，常規縫合張力過大，易壞死、感染、切口裂開。

3. 高齡高危，基礎病復雜：69歲，合并高血壓、冠脈及主動脈硬化、脂肪肝、甲狀腺術后，圍手術期心肺風險高。

4. 病理分型惡性度高，放化療不敏感：去分化平滑肌肉瘤惡性度高，傳統治療效果差，唯一根治途徑為R0切除+胸壁重建。

關鍵評估結果

• PET-CT、骨掃描：無遠處轉移、無骨破壞，具備根治切除條件。

• 心肺功能：可耐受長時間復雜重建手術。

• 病理明確：去分化平滑肌肉瘤，需廣泛切除+胸壁重建。

二、MDT多學科會診：診療決策核心依據

MDT團隊構成

肺癌中心、整形美容外科、腫瘤內科、放射科、超聲科、病理科、核醫學科、放療科、麻醉科、手術室、重癥醫學科。

外院專家支持：北京胸科醫院腫瘤內科、北京協和醫院胸外科、北京協和醫院整形美容外科。

MDT病史回顧與診斷結論

病史特點：生長迅速、范圍廣泛、侵襲性強，跨越3根肋骨生長，侵犯背闊肌及部分前鋸肌，與7/8側肋關系緊密。

MDT統一診斷：左胸壁巨大去分化平滑肌肉瘤。

MDT核心治療決策

（1）內科治療評估：不建議術前新輔助治療

• 去分化平滑肌肉瘤對放化療敏感性低；

• 腫瘤快速進展，術前治療可能延誤手術時機；

• 建議直接手術爭取R0切除，術后根據病理及基因檢測制定輔助治療。

（2）外科治療評估：必須擴大切除+胸壁重建

1. 可實現R0切除：需切除腫瘤及表面部分皮膚，保證足夠安全切緣。

2. 肋骨處理：術中探查骨膜受累情況，必要時切除2–3根肋骨。

3. 胸壁重建：鈦板重建骨性胸廓+聚丙烯補片加固，恢復胸壁剛性與穩定性。

4. 軟組織修復：因背闊肌受累無法使用，MDT建議采用腹直肌肌皮瓣或鄰近皮瓣轉移修復大面積缺損。

5. 風險告知：可能損傷胸長/胸背神經，出現翼狀肩、上肢活動受限、感覺異常等。

MDT最終統一方案

胸壁腫瘤廣泛根治性切除 + 3根肋骨切除 + 鈦板胸廓重建 + 聚丙烯補片加固 + 整形科聯合游離皮瓣軟組織重建。

三、決策討論：MDT主導下的方案博弈

治療路徑推演與利弊

方案A：單純切除+直接縫合

風險：切緣不足→高復發；胸壁缺損→反常呼吸→肺部并發癥；切口崩開風險極高。

方案B：姑息切除+放療

無法根治，腫瘤殘留率高，局部進展快，生存獲益差。

方案C：MDT制定的廣泛切除+胸壁重建（最終執行）

優勢：

① 完整切除腫瘤+安全邊界，實現R0；

② 鈦板+補片重建胸廓，消除呼吸障礙；

③ 整形皮瓣修復巨大缺損，一期愈合；

④ 最大限度降低復發、保障功能與生活質量。

多學科視角碰撞

胸外科：腫瘤侵襲深、范圍廣，必須擴大切除+肋骨切除，多根肋骨切除后胸廓失穩，鈦板+補片重建是必需手段。

整形外科：背闊肌受累，需設計游離皮瓣確保血運與覆蓋。

病理/影像/核醫學：明確惡性程度、邊界、轉移狀態，鎖定手術指征。

麻醉/重癥/手術室：保障長時間復雜手術安全實施。

腫瘤內科/放療：規劃術后輔助治療，降低遠期復發。

MDT核心作用總結

1. 統一診斷：避免誤診、漏診，明確“去分化平滑肌肉瘤”這一高惡性類型。

2. 否決無效治療：排除術前新輔助治療，避免延誤根治時機。

3. 精準設計手術：確定切除范圍、肋骨數量、重建材料、皮瓣方案。

4. 預判風險：提前預警神經損傷、呼吸障礙、切口并發癥并制定預案。

5. 全程管理：從術前評估→手術→術后康復→輔助治療一體化閉環。

胸壁去分化平滑肌肉瘤整體診療現狀

胸壁原發去分化平滑肌肉瘤（DD-LMS）屬于極罕見高級別軟組織肉瘤，占所有胸壁軟組織肉瘤不足 4%，多起源于胸壁肋間肌、背闊肌、筋膜間葉組織，中老年男性高發，中位發病年齡 64 歲，與本例 69 歲基線特征高度吻合。現有大樣本回顧性研究顯示，胸壁 DD-LMS 生物學行為顯著劣于四肢、腹膜后原發平滑肌肉瘤：腫瘤倍增時間多短于 3 個月，Ki-67 增殖指數普遍＞50%，局部侵襲、早期遠處轉移風險顯著升高（參考文獻：Journal of Surgical Oncology, 2024）。

因病例稀缺，目前無統一標準化診療指南，臨床多參照軟組織肉瘤 NCCN、CSCO 指南結合胸壁解剖特殊結構個體化制定方案，MDT 模式已成為復雜胸壁肉瘤首選診療模式。影像學分層評估是診療前置核心，高 SUVmax（＞10）、腫瘤最大徑＞8cm、多肌層浸潤均提示高惡性表型，本例 PET-CT SUVmax 高達 46.3、腫塊近 10cm，完全符合高危臨床分型。

部分中心推薦對巨大高級別軟組織肉瘤行術前新輔助化療（多柔比星 + 異環磷酰胺方案）或同步放療，期望縮小腫瘤、提高 R0 切除率；但近年兩項多中心回顧性隊列研究（Annals of Thoracic Surgery, 2025）證實：DD-LMS 對細胞毒性化療客觀緩解率僅 11%~16%，放療局部控制獲益有限，快速進展型患者接受術前系統治療會延誤手術窗口期，反而提升遠處轉移風險，與本例 MDT 否決術前新輔助的決策循證依據一致。僅存在腫瘤侵犯大血管、無法一期切除的患者，可謹慎嘗試靶向聯合化療。

關于術后的輔助治療，首先患者復發風險高，建議術后輔助放療。其次平滑肌肉瘤是軟組織肉瘤中相對化療敏感的亞型之一。患者Sarculator風險評估預測該患者10年OS 30-40%，遠低于60%閾值，屬于化療獲益人群（DFS HR 0.49，OS HR 0.50）綜合考慮年齡及合并癥仍可以討論輔助化療，如選擇輔助化療，首選：AD方案（多柔比星75 mg/m2+達卡巴嗪750–1000 mg/m2），LMS特異性活性好、耐受性優于AIM。3–4個周期，與放療序貫進行。嚴密監視下，心臟風險可控。

四、破局之路：手術歷程與技術要點

1. 手術實施

完整切除左側胸壁巨大去分化平滑肌肉瘤，擴大安全邊界，徹底清除受累肌肉組織。按MDT方案切除受累三根肋骨，使用鈦板進行胸廓剛性重建，并以聚丙烯補片加強修復，恢復胸壁支撐結構，消除反常呼吸。因背闊肌受累，整形科聯合上臺實施游離皮瓣移植，修復胸壁大面積軟組織缺損，重建血運、覆蓋創面、改善外形。隨后精細分層縫合，留置引流，確保一期愈合。

2. 術后恢復情況

患者生命體征平穩，呼吸功能穩定，無反常呼吸；無肺部感染、無皮瓣壞死、無胸腔積液、氣胸；切口愈合良好，外形滿意，胸廓完整穩定；順利康復，進入后續輔助治療階段。

五、結局評估與隨訪策略

1 近期療效：手術達到R0根治性切除；胸壁穩定性恢復，呼吸功能正常；切口一期愈合，皮瓣成活良好；影像學復查：無腫瘤殘留，胸壁重建形態滿意。

2 功能與生活質量：可下床活動，疼痛可控；無胸壁塌陷、無呼吸受限；生活質量顯著改善。

3 隨訪計劃：術后1月復查胸部影像學，完善基因檢測，結合病理與基因檢測結果給予個體化輔助治療，降低復發風險；監測腫瘤復發、鈦板位置、皮瓣愈合情況

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專家點評

李力 教授

北京協和醫院

本例為69歲高齡巨大胸壁去分化平滑肌肉瘤患者，具有腫瘤生長迅猛、侵襲性強、惡性程度高、放化療不敏感等典型臨床特征，診療全程依托MDT聯合院外專家協同研判，診療流程規范、決策精準、手術實施順利，是復雜高危胸壁腫瘤外科根治與一期胸壁重建的經典范例。

首先，本例術前穿刺及全院病理會診與術后術后大體病理結果高度一致，精準確診為去分化平滑肌肉瘤，結合高Ki-67增殖指數明確腫瘤高侵襲、高復發的生物學特性。鑒于該病理亞型對常規放化療敏感度差、腫瘤進展極快，MDT一致確立以外科R0根治切除為核心、輔助治療為后續補充的整體治療策略，避免盲目術前新輔助治療延誤最佳手術窗口期，為后續根治性手術方案制定奠定了關鍵病理基礎。

其次，術前超聲、胸壁MRI影像學評估價值突出，精準勾勒出腫瘤邊界、清晰判定腫瘤與背闊肌、前鋸肌等肋間肌群的浸潤毗鄰關系，準確提示腫瘤跨多根肋骨生長、胸壁正常結構被廣泛侵犯。影像學預判結果與術中探查、術后病理浸潤范圍完全吻合，直接指導臨床果斷制定大范圍胸壁整塊切除聯合一期胸廓重建的手術方案，印證了精準影像評估在復雜胸壁腫瘤手術規劃中的決定性作用。

圍手術期后勤及耗材保障體系完善，科室根據MDT手術方案提前專項籌備胸廓鈦板、聚丙烯補片、重建耗材及顯微血管吻合相關器械，物資、設備、手術室排班均按高難度重建手術標準前置部署，為長時間、多學科聯合手術的平穩開展提供了堅實保障。

本次手術嚴格遵循MDT既定方案，一次性完成胸壁腫瘤廣泛R0根治切除、三根受累肋骨整塊切除、鈦板骨性胸廓重建+聚丙烯補片加固；同期聯合整形美容外科團隊行游離皮瓣一期胸壁軟組織重建。臨床實踐中，此類大面積胸壁缺損修復，皮瓣供區及周邊切口的精細化設計、張力把控與血運保護是手術成敗關鍵，本例術中切口布局科學、皮瓣塑形合理，為后期切口一期愈合、皮瓣良好成活創造了先決條件。

術中操作注重解剖細節，提前預判并預先結扎處理肋間動脈分支，有效減少術中及術野滲血，手術視野清晰、解剖層次分明，既保障了腫瘤完整根治切除，又降低了圍手術期出血、血腫相關并發癥風險。

患者術后整體恢復過程平穩有序，生命體征及呼吸功能維持穩定，無反常呼吸、胸壁塌陷、肺部感染、皮瓣壞死等嚴重并發癥。胸腔及皮下引流液量、性狀符合預期，按診療規范適時拔除引流管，切口及游離皮瓣均實現一期甲級愈合，胸廓形態、胸壁穩定性及軀體活動功能恢復滿意，順利過渡至術后個體化輔助治療階段。

綜上，本例通過精準病理定型、影像精準評估、MDT科學決策、完備術前保障、精細化外科操作與多學科聯合重建，完整實現了腫瘤根治、胸廓結構修復、軟組織創面閉合、功能與外形保全的診療目標，術后病理也提示皮膚切緣及基底切緣均未見腫瘤，為R0切除，為高齡、巨大、高惡性胸壁肉瘤的規范化外科診療及一期胸壁重建提供了可借鑒的臨床思路與實踐范本。

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責任編輯：Sheep

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