內臟全顛倒，罕見病困擾她20年，一場“逆向手術”，讓她暢快呼吸

本文轉自：人民網-安徽頻道

你聽說過“鏡面人”嗎？這類人群體內所有臟器全部左右鏡像反轉，心臟長在胸腔右側，肝臟、肺、血管位置完全顛倒，如同人體的反向鏡像。

近日，中國科大附一院（安徽省立醫院）肺移植團隊成功為一位“鏡面人”患者實施雙肺移植手術，標志著醫院在高難度肺移植及圍手術期快速康復（ERAS）領域邁上了新臺階。

罕見卡塔格內綜合征，終末期肺病危及生命

35歲的劉女士自幼確診罕見卡塔格內綜合征（支氣管擴張-鼻旁竇炎-內臟轉位綜合征），二十多年來常年飽受胸悶、喘息折磨。一場普通感冒，就可能誘發急性呼吸衰竭；平躺休息時，強烈的窒息感讓她徹夜難安。

長期持續性慢性缺氧，徹底禁錮了她的正常生活：無法外出工作、日常活動受限，近一年更是一刻離不開吸氧設備，連下床走動都難以實現。她輾轉前往中國科大附一院（安徽省立醫院）胸外科就診。

研究病情

接診的胸外科肺氣管及移植亞專科主任柯立介紹，劉女士所患的卡塔格內綜合征是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，特征表現為全內臟反位、彌漫性支氣管擴張癥伴呼吸衰竭。

簡單來說，正常人的呼吸道里都長著無數肉眼看不見的纖毛，它們像一排排小刷子，不停擺動，幫身體打掃衛生，把灰塵、細菌、痰液掃出去，防止肺部感染。然而，卡塔格內綜合征的患者呼吸道纖毛結構先天異常、運動功能障礙，無法把分泌物清理出去，進而反復誘發慢性鼻竇炎、肺部感染、支氣管擴張，持續進展為終末期呼吸衰竭，目前，肺移植是唯一有效的救治手段。

肺移植MDT團隊針對劉女士的病情開展多學科討論，胸外科、呼吸與危重癥醫學科、麻醉科、重癥醫學科、康復醫學科、臨床營養科、藥學部多個科室專家，全面評估心肺功能、全身營養狀態、手術耐受風險，反復推演手術流程，定制一套嚴謹周全的個體化移植救治方案。

全內臟反位，“逆向手術”完成超高難度肺移植

6月12日，經中國人體器官分配與共享計算機系統（COTRS）自動匹配，劉女士幸運地匹配到適配肺源，迎來重生希望。

但手術難度遠超常規雙肺移植：患者全內臟鏡像反轉，醫生多年形成的常規手術操作習慣全部失效，全程需要“反向操作”。手術團隊需要徹底調換主刀站位，調整所有手術彎型器械使用角度；術前在腦中完成鏡像三維解剖重建，精準測算肺動脈、肺靜脈、氣管吻合角度；就連雙腔氣管插管的型號、置入深度與位置，都要對應解剖畸形單獨調整。整場手術如同反向書寫書法，操作容錯率極低，分毫偏差都可能危及生命。

進行手術

經過五個半小時的手術，肺移植團隊憑借豐富經驗，在手術室、麻醉科等科室的通力協作下，克服了器官反位帶來的空間操作困難，在完全反位的解剖結構中為劉女士植入兩側供肺，最終順利完成雙肺移植。

圍手術期一體化管理，保障平穩康復

肺移植術后感染、急性排異風險極高，對圍手術期精細化綜合管理要求嚴苛。肺移植MDT團隊為劉女士搭建全周期康復保障體系：針對術前嚴重營養不良、低蛋白血癥，臨床營養科定制階梯式營養復蘇方案，循序漸進補充機體所需；康復治療師術后早期介入，開展呼吸功能訓練、肢體肌力康復；藥師實時監測抗排異藥物血藥濃度，動態調整用藥；專科護理團隊24小時嚴密監護，平穩幫她度過感染、排異兩大高危階段。“醫護康養藥”一體化管理模式，為她術后恢復筑牢堅實屏障。

如今的劉女士氣色紅潤，已能在家屬攙扶下自主下地行走，血氧飽和度穩定維持在98%以上。病房里，她終于能放下心頭重壓，和家人輕松說笑，細細規劃往后的生活。“從前連順暢喘氣都是奢望，根本不敢暢想未來。現在我只想好好康復，健健康康走進社會，靠自己實現價值。”劉女士眼中滿是對新生活的期盼。

柯立介紹，肺移植通常用于治療無法通過其他手段治療的嚴重、終末期肺病，包括慢性阻塞性肺疾病、肺氣腫、間質性肺病、肺纖維化、肺動脈高壓、嚴重支氣管擴張、淋巴管平滑肌瘤病等。

柯立提醒：對于慢性肺病患者，如果肺功能明顯下降，一定要及時到專業醫療機構做好評估，盡早治療。

中國科大附一院（安徽省立醫院）肺移植團隊自2017年6月25日開展首臺肺移植手術以來，已累計完成130余例肺移植手術，建成成熟完備的終末期肺病、復雜疑難肺移植診療體系，具備處置特殊解剖畸形、高合并癥移植患者的豐富經驗。此次“鏡面人”雙肺移植手術的成功開展，充分彰顯了醫院在疑難危重癥肺病、高難度器官移植、多學科協同救治領域的硬核綜合實力。

未來，中國科大附一院將持續深耕器官移植與罕見肺病診療技術，持續優化ERAS圍手術期快速康復一體化救治體系，不斷提升疑難終末期肺病救治水平，為全省及周邊地區肺病患者守住順暢呼吸的希望。（程蘭 江賢亮 吳家煒/文 黃歆/圖）