IgA腎病,約占原發性腎活檢的40%以上——也就是說,走進腎內科做腎穿刺,差不多每兩個人里就有一個是IgA腎病。
確診后,很多腎友腦子里裝滿了問題:這病會進展成尿毒癥嗎?該怎么吃怎么動?藥要吃多久?聽說有新藥,我能用嗎?
我們把20個常見問題整理成這份深度快問快答。不管你是剛剛確診,還是已經治療多年,希望看完這篇,疑問能少一些,底氣能多一點。
Q1 IgA腎友為什么得病?研究清楚了嗎?
IgA腎病不是腎臟"自己壞了",而是患者的免疫系統先出了問題,然后拖累了腎臟。
研究者歸納出一個"四重打擊"模型:
? 第一擊:遺傳易感性——特定基因背景導致IgA1鉸鏈區糖基化出現缺陷, 拉肚子、感冒、扁桃體炎等黏膜感染來了,腸道等黏膜免疫大量產生這種致病性IgA1;
? 第二擊: 身體誤把自己的Gd-IgA1當"外敵",產生自身抗體
? 第三擊:抗原抗體結合形成免疫復合物;
? 第四擊:免疫復合物沉積于腎小球系膜區,引發炎癥,腎臟開始受損。
目前IgA腎病已經獲批或者準備要獲批的新藥,主要都是基于這4個打擊中的不同靶點起效。如今臨床大范圍使用的第一款獲批上市的對因治療--耐賦康(布地奈德腸溶膠囊)針對的是第一重打擊,還有針對其他路徑正在路上的 IgA腎病 新藥們。
Q2 IgA腎病有什么特征性表現?
最具特征性的表現:感冒之后24~72小時內,突然發現尿變成了茶色或洗肉水色,2~3天可自行消退。(注意:是發病后1~3天,如果是感冒后1~3周出現肉眼血尿——那更像鏈球菌感染后腎炎)
不過,還有很多患者根本沒有肉眼血尿,只在體檢時發現了鏡下血尿和蛋白尿。
值得注意的是:有許多患者確診時腎功能已存在損傷(血肌酐升高),這說明IgA腎病早已悄無聲息地進展多年。
Q3 抽血驗尿能確診IgA腎病嗎?一定要做腎穿刺不可?
無論抽血還是驗尿,均無法確診IgA腎病,腎活檢(腎穿刺)是目前唯一確診手段。(未來有可能通過抽血確診,當前還不行)
提起腎穿刺,很多腎友第一反應是"好可怕"。實際上,超聲引導下腎穿是微創操作,局部麻醉,全程約10-20分鐘,術后臥床24小時(已有醫院施行術后臥床8小時)。主要風險是腎周血腫,嚴重并發癥較少。
腎穿刺有可能失敗,導致穿出來腎小球不夠,對臨床診斷意義有限,因此,盡量找好一點的醫院有經驗的臨床醫生進行。
Q4 哪些情況可以先觀察不穿刺,哪些情況腎穿刺緊迫性強?
可以暫緩穿刺:單純鏡下血尿、蛋白尿<0.5g/天、腎功能正常且持續穩定、血壓正常。
建議及早積極穿刺:蛋白尿≥0.5g/天或持續增多;保守治療3-6個月效果不佳;腎功能持續進展(血肌酐不斷往上升);需排除繼發性腎病(如狼瘡性腎炎、紫癜腎炎等);需要啟動免疫方案治療之前
Q5 腎穿刺報告除了診斷,還能額外告訴我們哪些關鍵信息?
腎穿刺除了確診是什么腎病類型,更重要的價值在于:
① 急慢性病變比例:活動性病變多→積極治療獲益大;慢性化為主→已較難逆轉,但穩定病情同樣重要;
② MEST-C評分:5個維度量化評估腎小球損傷程度;
③ 制定個體化治療方案:是否需要對因治療,選哪種藥;
Q6 拿到病理報告,哪幾個字母最關鍵?各代表什么意思?
目前國際主流是牛津MEST-C分型,5個字母各有分工(評分越高病變越重):
字母評分范圍臨床意義
M:系膜增生0-1分M1提示系膜炎癥活躍
E:內皮細胞增多0-1分E1提示活動,對免疫治療更容易起反應
S:節段硬化/粘連0-2分S1提示慢性不可逆損傷
T:小管萎縮/纖維化0-2分T1/T2提示病理更重,與腎病惡化關系最密切
C:新月體形成0-2分C1/C2提示活動性損傷,C2常需積極免疫治療
T評分越高,病理越重;C評分偏高,說明還有活動性炎癥,通常需要更積極的抗炎治療。
Q7 Lee氏分級、牛津MEST-C分型、CKD分期——這三個是什么關系?
很多腎友很容易搞混這3個概念
? Lee氏分級(I~V級):老版病理評估,主觀性強,已逐漸被牛津分型替代;
? 牛津MEST-C分型:目前國際通用,腎穿刺病理分型告訴你"腎臟受了什么傷";
? CKD分期(1~5期):不描述病理,只按eGFR評估"腎功能還剩多少"。CKD1期是最早期,CKD5期(eGFR<15)是最晚期,即尿毒癥期。
Q8 醫生如何判斷IgA腎病"高進展風險"?具體指標和閾值是什么?
醫生最主要看這兩個指標:
尿蛋白:充分支持治療≥3個月后,24小時尿蛋白仍持續≥0.5g/天
eGFR斜率:每年下降>1 mL/min/1.73㎡(超過了自然老化的速度)
其他參考指標:血壓控制不達標、病理T/C評分偏高、eGFR<60 mL/min/1.73㎡ 。
隨著越來越多的新藥進入臨床,臨床醫生手里有了更多的“武器。不必先等足3個月支持治療期才能啟動對因治療,高風險患者可在評估后盡早開始對因治療,無需等待。
Q9 IgA腎病進展,2大因素同時在“搗蛋”!
IgA腎病進展有兩條相對獨立的"通道"同時在工作:
1)“ 壞蛋 1號 ”(特異性):Gd-IgA1免疫復合物沉積→激活補體和炎癥→直接損傷腎小球;
2)“ 壞蛋2號 ”(非特異性):腎單位減少→殘余腎小球高壓高濾過+蛋白尿腎毒性→惡性循環。
Q10 理解這個對治療有什么實際意義?
這就是為什么IgA腎病治療常常是不同藥物進行組合來"雙管齊下":
對因治療 對付壞蛋1號;
支持治療對付壞蛋2號;
兩條腿走,不是只顧一頭可以讓患者獲得更好的預后。
Q11 支持治療具體包括什么內容?真的人人都需要嗎?
是的,支持治療是所有IgA腎病患者的基礎,不僅包含藥物,也包含生活方式的改善:
生活方式調整:規律運動(每周≥150分鐘中等強度有氧)、戒煙、避免濫用腎毒性藥物、預防感染
肥胖者減重
低鹽飲食
支持治療藥物(RAAS抑制劑、SGLT2抑制劑、非奈利酮、內皮素受體拮抗劑等)
Q12 擔心運動傷腎?IgA腎病患者運動的正確方式是什么?
腎不好,能不能運動?很多腎友不敢動,怕"動壞了腎"。其實不運動才可能更有害!
每周至少150分鐘運動,如步行、慢跑、騎車、跳舞等,病情不穩定者以散步等輕體力運動為主,病情穩定者不限制運動類型,強度和運動時間可循序漸進增加。
運動的好處遠不止于腎:控制體重→減少腎小球高壓;改善血壓和血糖;降低心血管風險(腎病患者最主要死因其實是心血管疾病而非腎衰竭);改善情緒、減少焦慮。
Q13 怎么知道自己鹽吃多了?有沒有客觀的檢測方法?
24小時尿鈉(不是血鈉值)是評估鹽攝入最可靠的客觀指標——尿鈉≤90~100 mmol,說明當天鹽攝入≤5g,算是達標。可以每次查24小時尿蛋白定量時再多取一管送檢24小時尿鈉。
別忽視的"隱形鹽":醬油(5ml≈1g鹽)、蠔油、腐乳、咸菜、腌肉、香腸、方便面、薯片、外賣重口味菜——一頓外賣可能已超過全天限額!
Q14 腎功能下降后如何吃蛋白質?
對于腎功能不斷緩慢惡化的IgA腎友,尤其是eGFR<60 mL/min/1.73㎡的患者:每天蛋白質攝入0.6~0.8g/標準體重(kg)可以幫助延緩疾病進展(舉例:標準體重60kg的人,每天36~48g蛋白質)。
質量要求:雞蛋、牛奶、瘦肉、魚、豆腐等優質蛋白應占50%以上,來保證基本營養需求。
最實用的方法:用低蛋白主食(低蛋白米/面、粉絲、藕粉、紅薯等)替代普通主食,在保證熱量的同時減少蛋白質總攝入。
Q15 IgA腎病的降壓目標,和普通高血壓患者一樣嗎?
IgA腎病的血壓目標比普通人更嚴格:
標準目標:所有患者≤130/80 mmHg
強化目標:收縮壓爭取≤120 mmHg(適用于能耐受且蛋白尿較多者)
首選藥物:降壓藥(RAS阻斷劑,即沙坦/普利類),兼具降壓和減少蛋白尿的雙重作用;格列凈類可協同發揮降壓效果。
Q16 除了飲食和運動,還有哪些生活因素會悄悄加重IgA腎病?以下因素均可加速病情進展,需重點管理:
吸煙:直接損傷腎小球內皮,任何階段都應堅決戒煙;
反復感染:上呼吸道感染是IgA腎病急性加重最常見誘因;
睡眠不足:長期<6小時與CKD進展相關;
?? 超重/肥胖:加重腎小球高壓,加速蛋白尿;
血糖失控:即使沒到糖尿病程度,高血糖也會加速腎損傷;
腎毒性藥物:布洛芬、雙氯芬酸等止痛藥,以及含馬兜鈴酸中草藥——就診時務必把所有用藥(含中藥和保健品)如實告知醫生。
Q17 沒有糖尿病也能用格列凈類、非奈利酮嗎?
是的!SGLT2抑制劑(達格列凈、恩格列凈等)已被國內外指南明確推薦用于IgA腎病,無論是否合并糖尿病。非奈利酮也在臨床被越來越多專家用于IgA腎病的基礎治療。
用藥要點:2~4周后復查肌酐,升幅≤30%可繼續使用;
使用SGLT2抑制劑尿糖增多是正常反應,需多喝水、勤排尿,預防泌尿系統感染;單獨使用不會導致低血糖;
使用非奈利酮還要額外注意復查血鉀。
Q18 布地奈德腸溶膠囊的適用人群是誰?什么情況下才推薦使用?
具有進展風險的IgA腎病患者可以使用布地奈德腸溶膠囊。
Q19 9個月療程結束后,病情能穩定嗎?需要再吃第二個療程嗎?
療程結束后大多數患者蛋白尿會繼續下降,在停藥3個月達到最大改善。
關于第二療程:若評估發現蛋白尿仍較高或疾病有進展風險,可以啟動第二療程;第二療程對蛋白尿和eGFR的獲益與首次相當,耐受性良好,主要不良反應無顯著變化。
Q20 IgA腎病的短期和長期治療目標是什么?怎么判斷治療是否有效?
明確治療目標,才知道怎么判斷自己是否走在正確的路上:
短期目標(1~2年內):
1)24小時尿蛋白降至<0.5g/天(理想是<0.3g/天)
2)血壓穩定在≤130/80 mmHg
3)eGFR保持穩定,無快速下降
長期目標(5~10年和更久):
eGFR年均下降速度<1 mL/min/1.73㎡(和正常老化速度相當)、不進入透析或腎移植
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