上海
昨天網上會診一個病人，病人的病情很奇怪，發展迅速，短時間內加重，從沒有癥狀到住進ICU只用了一個月的時間，而且病情進行性加重，當地用了各種手段治療，抗生素已經用到了最頂級都一點效果沒有，請我會診的時候已經氣管插管。
當地醫生其實診療思路非常規范，從白肺的角度進行了各種各樣的鑒別診斷，該想到的都想到了，而且也進行了相應的治療，比如感染角度做了氣管鏡灌洗，吸出來的液體做了NGS基因檢測，查到的病原體用了針對性的藥物沒有效果，又檢查了風濕免疫性疾病，發現了一個并不是很嚴重的抗體陽性，用了激素也沒有效果，后來為了進一步診斷，收集的標本全面一些，對各個葉段都進行了灌洗，仍然一無所獲，但有一個不一樣的地方，一般病人洗肺吸出來的要么是黃色的感染物，要么是清水，這個病人吸出來的是淡白色的。
這一點讓我想到了肺泡蛋白沉積癥，這是由于肺泡的巨噬細胞數量不足或者功能低下導致肺泡表面活性物質堆積引起的疾病，患者肺泡表面像是涂了厚厚的涂料，嚴重影響肺內氣體的交換功能，很難獲取空氣中的氧氣，最后進入呼吸衰竭階段，這個疾病發展有快有慢，之所以當地醫生沒有想到這個疾病，是因為肺部CT不典型，這個疾病的CT表現為鋪路石征，就像鋪路石一樣一塊一塊的界限分明，但這個病人應該是蛋白沉積的太多了以至于模糊了這種界限，所以表現的不太典型。
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